Es una rara afección en la cual un bebé nace sin la capacidad para descomponer apropiadamente un aminoácido llamado fenilalanina.
Para tratar la fenilcetonuria se debe seguir una dieta estricta después del nacimiento. Esta dieta proporciona solamente la cantidad indespensable de fenilalanina para el crecimiento y reparación de los tejidos.
Para conocer el nivel exacto de proteínas que el paciente necesita se establece una alimentación totalmente libre de fenilalanina durante 10-20 días.
Para conocer el nivel exacto de proteínas que el paciente necesita se establece una alimentación totalmente libre de fenilalanina durante 10-20 días.
La reducción de este aminoácido sirve para que la concentración de fenilalanina en el organismo se mantenga en un nivel tolerable para el paciente ya que no se puede suprimir totalmente de la dieta por ser un componente esencial de los alimentos.
Lo más importante es que la dieta se siga de manera estricta, por ello es importante que se mantenga una supervisión constante por parte del médico, con la cooperación de los padres y del niño. Se deben realizar pruebas semanales durante el primer año, y luego una o dos veces al mes durante toda la infancia. Esta dieta debe mantenerse en principio durante toda la vida.
Existe además un medicamento, el dihidrocloruro de sapropterina, que puede ayudar a reducir los niveles de fenilalanina en la sangre, aún así se debe seguir la dieta.
Existe además un medicamento, el dihidrocloruro de sapropterina, que puede ayudar a reducir los niveles de fenilalanina en la sangre, aún así se debe seguir la dieta.
Es recomendable que los pacientes tomen suplementos como el aceite de pescado para reemplazar los ácidos grasos de cadena larga ausentes en una dieta estándar libre de fenilalanina, ya que puede contribuir a mejorar su desarrollo neurológico, incluyendo la coordinación motriz.
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